Síndrome de Guillain-Barré

Este síndrome es una polirradiculoneuropatía aguda, con frecuencia grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario

Epidemiología

- Se presenta todo el año

- Es más común en varones que en mujeres

- Y más a menudo a adultos que a niños

Manifestaciones Clínicas

Se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas. Al principio se percibe como si las piernas fueran "de goma". 

- La debilidad evoluciona de horas a pocos días

Esta acompañado de: disestesias con hormigueos en las extremidades. Principalmente están afectadas con mayor intensidad las piernas. El 50% de los pacientes cuentan con paresia facial.

También resultan afectados los pares craneales inferiores ocasionando debilidad bulbar que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria.

Es habitual: dolor de cuello, hombro, espalda o difuso en toda la columna en las etapas iniciales

Los déficits sensitivos cutáneos (como pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica) suelen ser leves, no obstante las funciones mantenidas por fibras sensitivas de calibre grueso, como reflejos tendinosos profundos y la propiocepción, suelen tener mayor afectación.

Casos graves: disfunción vesical (aunque transitoria)

Manifestaciones habituales: pérdida del control vasomotor con amplia fluctuación de la presión arterial, hipotensión postural y arritmias cardiacas, dolor

Existen varios subtipos de GBS que son:

- La variante más frecuente es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)

Otras variantes regionales del GBS son:

1. Formas sensitivas puras

2. Oftalmoplejía con anticuerpos contra GQ1b como parte del GBS motor-sensitivo grave

3. GBS con parálisis bulbar y facial grave, a veces relacionada con infección previa por citomegalovirus y anticuerpos contra GM2

4. Pandisautonomía aguda

Se sugiere que todos los casos de GBS se deben a respuestas inmunitarias contra antígenos extraños que se desvían al tejido nervioso del hospedador por un mecanismo de similitud de epítopo (semejanza molecular)

¿Qué ocurre?

Ahora bien, los anticuerpos dependerán del subtipo de GBS, que son:

Fisiopatología

- En las formas desmielinizantes el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conducción, lo que implica que las conexiones axónicas permanecen intactas.

- En casos graves, se suele producir por degeneración axónica secundaria

Los axones lo que hacen al degenerarse es que se desconectan de sus objetivos*

Cuando es una afectación a nivel motor, se considera que a lesión ocurre en ramas motoras preterminales, lo que permite que tengan una rápida recuperación y reinervación.

Diagnóstico

Laboratorios:

- Aumento de proteína en LCR sin pleocitosis acompañante (al final de la primera semana)

- Aumento transitorio del recuento de leucocitos en LCR

*Principal hallazgo en un estudio electrodiagnóstico -> disminución de la amplitud de los Potenciales de Acción Musculares Compuestos (CMAP) sin que se reduzca la velocidad de conducción ni se prolonguen las latencias distales

Muchas veces se tienen que guiar por las manifestaciones clínicas ya que es tardado un estudio electrodiagnóstico y además la espera de las características del LCR a la semana, por lo que el diagnóstico es clínico

Tratamiento

- Cada día cuenta

- Si el paciente ya se estabilizó es probable que el tratamiento ya no esté indicado, a menos que exista debilidad motora grave

- Puede iniciarse inmunoglobulina intravenosa en dosis altas (preferible) o plasmaféresis 

IVIg -> Se administra en 5 infusiones diarias hasta una dosis total de 2 g/kg de peso corporal

PE -> 40 a 50 ml/kg 4 o 5 veces en una semana

- No se ha demostrado efectividad de corticosteroides

- Cerca del 30% de los pacientes requieren de asistencia ventilatoria por lo que es importante su vigilancia y atención médica intrahospitalaria

Recuperación

- 85% de los pacientes logran una recuperación funcional completa en varios meses a un año

- Es posible una secuela de arreflexia

- En los casos de fallecimiento las causas pueden ser complicaciones pulmonares secundarias

Pronóstico

- Es peor cuando los pacientes presentaron lesiones axónicas proximales motoras y sensitivas graves

- Además de: edad avanzada, cuadros fulminantes o muy graves y retraso del inicio del tratamiento

Las escalas de pronóstico Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) y Erasmus GBS Outcome Score (EGOS) utilizan el numero de días entre el inicio de la debilidad y la admisión hospitalaria, la existencia o ausencia de debilidad facial o bulbar y la gravedad de la debilidad delas extremidades para predecir la probabilidad de que la insuficiencia respiratoria se manifieste

BIBLIOGRAFÍA

- Harrison, Medicina Interna Volumen 2, pg 2694

- Artículo de Revisión. Síndrome de Guillain-Barré: viejos y nuevos conceptos. Med Int Méx, 2018